Skip to content
- Năm 1982, nhà Thần kinh Học Stanley Ben Prusiner đã khám phá ra Prion, một tác nhân gây bệnh tự sinh sản chỉ gồm protein. Tên gọi “Prion” được ông kết hợp nên từ “Protein” và “Infection” dựa vào khả năng lây nhiễm của nó cho các protein khác. Công trình nghiên cứu này đã đem về cho Prusiner giải Albert Lasker cho nghiên cứu Y học cơ bản (1994) và giải Nobel Sinh lý và Y khoa (1997).
- Prion (Proteinaceous Infectious Particle – tạm dịch: hạt truyền nhiễm protein) hay còn được gọi với cái tên “Thể đạm độc” là phân tử Protein có khả năng tự sao chép và truyền cấu trúc lệch tâm (misfolded) của nó sang các biến thể protein bình thường cùng loại. Cho đến nay, người ta vẫn chưa thể tìm ra nguyên nhân khiến cho protein bình thường bị lệch tâm, nhưng cấu trúc ba chiều dị thường này có thể khiến các protein gần nó xoắn/ cuộn không đúng cách. Trong cơ thể bình thường có thể có sẵn Prion nhưng không gây bệnh, chính vì vậy hệ miễn dịch không nhận ra Prion là một cấu trúc bất thường nên nghiễm nhiên không có hàng rào bảo vệ nào của cơ thể được hình thành để chống lại nó.
- Cấu trúc của Prion không hề chứa Axit Nucleic (DNA, RNA), hoặc có thì cũng rất ngắn không đủ để mã hoá Protein. Sự bất thường này tạo thành các sợi amyloid có cấu trúc cao, tích tụ lại tạo thành mảng. Phần cuối của mỗi sợi đóng vai trò như một khuôn mẫu, từ đó các phân tử protein tự do bình thường có thể gắn vào, cho phép sợi phát triển và gây bệnh. Trong hầu hết các trường hợp, chỉ các phân tử protein có trình tự axit amin giống hệt với Prion mới có thể gắn vào các sợi. Tuy nhiên, vẫn có một vài trường hợp đặc biệt.
- Thể đạm độc gây ra bệnh suy giảm hệ thần kinh trung ương, phá hoại cấu trúc cơ; ảnh hưởng đến kí ức, hành vi và chuyển động. Ở người, Prion gây nên bệnh Creutzfeldt–Jakob (CJD – thường được gọi là bệnh Rối loạn Thần kinh), mất ngủ nặng gây tử vong (FFI); vài nghiên cứu cũng chứng minh rằng nó là một trong những tác nhân của bệnh Alzheimer, Parkinson và Teo cơ xơ cứng cột bên (ALS). Ở động vật, Prion gây ra bệnh viêm não thể bọt biển truyền nhiễm và bệnh phế quản ở cừu (TSE), bệnh suy yếu mạn tính ở hươu (CWD), bệnh viêm não thể bọt biển ở bò (BSE – thường được gọi là bệnh bò điên). Hiện Thể đạm độc có thể lây nhiễm qua 3 dạng: Truyền nhiễm (môi trường đất/ nước/ thức ăn nhiễm bệnh) , Phơi nhiễm ( vết thương hở hoặc niêm mạc tiếp xúc với máu, mô, hoặc dịch cơ thể nhiễm bệnh) và Di truyền (từ đời mẹ qua đời con).
- Cho tới nay vẫn chưa có phương pháp điều trị cho Prion. Nếu một bác sĩ phẫu thuật não nghi ngờ bệnh nhân nhiễm Prion, họ sẽ tiến hành kiểm tra. Nếu bệnh nhân nhiễm bệnh, họ sẽ khâu vết thương lại. Vì sao ư? Vì khi nhiễm bệnh là nắm chắc tấm vé gặp t.ử thần rồi, không có lí do nào để cố gắng chạy chữa cả. Nói cách khác, tỉ lệ t.ử v.ong của căn bệnh này là 100%. Prion có thể sống khỏe ở ngưỡng 121 độ C, không có cách nào để khử trùng hoàn toàn vì vậy các dụng cụ phẫu thuật cũng sẽ bị vứt bỏ để tránh lây nhiễm cho bệnh nhân khác.
- Trên thế giới hiện có 20 nước báo cáo có người mắc bệnh prion, đặc biệt là bệnh BSE. Trong châu Á, Nhật Bản (chiếm 2/3 tổng số ca mắc toàn Thế Giới) và Trung Quốc đã có người mắc, nhưng tại Việt Nam chúng ta chưa có ca bệnh nào được báo cáo.
Post Views: 267